Afecta a una de cada

1

millón de personas

Existen

2

tipos de Anomalía de Peters, según su severidad

Causa más del

40%

de las opacidades corneales congénitas

La córnea

La córnea está situada en la parte más anterior del globo ocular y podemos decir de ella que es la “ventana” del ojo. En condiciones normales, la córnea es totalmente transparente gracias al gran orden de las fibras que la forman y a la ausencia de vasos sanguíneos.

Es por ello, y por su función refractiva, que tanto la córnea como el cristalino permiten que las imágenes que estamos mirando queden enfocadas en la retina, que es la que en realidad “ve” la imagen.

¿Qué es la anomalía de Peters?

La anomalía de Peters consiste en un error congénito en el desarrollo del globo ocular que ocurre entre las semanas 10 a 16 de gestación. Puede afectar uno o ambos ojos, y no suele ser posible detectarla mediante diagnóstico prenatal.

Suele presentarse de forma aislada dentro de una familia, aunque en ocasiones hay más miembros con la misma alteración. La investigación genética de la familia es importante, ya que el error genético (mutación) que la origina puede ser múltiple, es decir, que no afecta solamente a los ojos, sino que se asocia también a mutaciones de otros genes que afectan otros órganos o sistemas, como cardiopatías, sordera, dificultad en el aprendizaje, labio leporino y fisura palatina. Cuando esto ocurre, se llama Síndrome de Peters plus.

En esta anomalía, la parte central de la córnea está opaca (se ve de color blanco). El hecho de que la parte central de la córnea no sea transparente se traduce siempre en una pérdida de visión, más importante cuanto mayor sea la opacidad. Si la anomalía afecta a ambos ojos, el niño no es capaz de reconocer objetos, aunque sí suele percibir bultos y reconocer colores.

A pesar de que la opacidad suele ser el signo más evidente, en estos pacientes la alteración corneal ocurre junto a otras anomalías del desarrollo de toda la parte anterior del ojo. Puede asociarse también a aumento de riesgo de glaucoma (aumento de la presión ocular, que puede dañar el nervio óptico), nistagmus (movimientos involuntarios de los ojos), catarata (pérdida de transparencia del cristalino) y desprendimiento de la retina.

La afectación puede ser más o menos severa. En los casos más graves de falta de desarrollo, el ojo es más pequeño (microftalmos) y rudimentario.

¿Cómo se diagnostica?

La alteración suele ser detectada por el pediatra inmediatamente tras el nacimiento, aunque el diagnóstico de anomalía de Peters lo lleva a cabo el oftalmólogo. Es importante que el diagnóstico se realice lo antes posible; en ocasiones puede ser necesario un examen oftalmológico exhaustivo bajo anestesia general.

A pesar de que la opacidad central de la córnea suele mejorar espontáneamente durante los primeros meses de vida, es muy difícil predecir qué visión tendrá definitivamente el niño.

Síntomas

En esta anomalía, la parte central de la córnea está opaca (se ve de color blanco). La alteración suele ser detectada por el pediatra inmediatamente tras el nacimiento, aunque el diagnóstico de anomalía de Peters lo lleva a cabo el oftalmólogo.

Es importante que el diagnóstico se realice lo antes posible; en ocasiones puede ser necesario un examen oftalmológico exhaustivo bajo anestesia general. A pesar de que la opacidad central de la córnea suele mejorar espontáneamente durante los primeros meses de vida, es muy difícil predecir qué visión tendrá definitivamente el niño.

Tratamientos asociados

En los casos en que la afectación es bilateral, el único modo posible de mejorar la agudeza visual es el trasplante de córnea. La cirugía es ambulatoria y se realiza bajo anestesia general.

Si los pacientes presentan además glaucoma, éste debe tratarse. En algunos casos, el tratamiento mediante colirios es suficiente para normalizar la presión, aunque en otras ocasiones se puede requerir cirugía.

Por último, si el niño presenta fotofobia aguda se recomienda el uso de gafas de sol.

Preguntas frecuentes

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